Il s'agit d'une déformation dégénérative, non inflammatoire, de la surface avant de l'oeil, la cornée, et souvent bilatérale (affectant les deux yeux). La cornée, devient cônique au lieu de sphérique et la vision s'en trouve alors considérablement dégradée par un astigmatisme irrégulier important, impossible à corriger avec des lunettes ou des lentilles ordinaires.
Cette déformation cornéenne est évolutive. Elle est due à une carence de la reproduction des cellules épithéliales concentrée sur un point culminant. La cornée s’amincit et se déforme en pointe, altérant gravement la vision et la résistance mécanique de la cornée atteinte. Le kératocône apparaît souvent à l'adolescence, entraînant une forte diminution de l'acuité visuelle, souvent très pénalisante pour les jeunes adultes ou les adolescents concernés.
On ne connaît pas encore les causes exactes du kératocône, mais il s’agit probablement d’une anomalie génétique, même si aucun gène spécifique n’a été, à ce jour, encore identifié. Un terrain allergique est souvent associé au kératocône.
Cette condition n’est pas contagieuse et atteint, en France, 1 personne sur 2000 environ. Il est à souligner une prévalence plus importante dans les pays du Maghreb.
Stade 1 : Kératocône avec présence mesurable d'un astigmatisme oblique lors de l'examen.
Stade 2 : Deuxième niveau de progression du kératocône : astigmatisme plus important avec amincissement visible de la cornée au microscope.
Stade 3 : Progression avancée du kératocône. La mesure des rayons de courbure de la cornée devient très difficile, voire impossible. On notera un amincissement plus marqué de la cornée.
Stade 4 : Kératocône très avancé. Des opacités cornéennes linéaires deviennent visibles lors de l'examen.
L’évolution du kératocône est irrégulière et varie selon les individus. Certains kératocônes restent stables pendant quelques années, puis se mettent à évoluer. D'autres progressent rapidement puis se stabilisent ensuite. L'évolution est rarement linéaire et peut s'arrêter à n’importe quel stade.Le kératocône débute souvent à la puberté et son développement est généralement asymétrique.
La plupart du temps, on peut constater une baisse de l’acuité visuelle, même avec les lunettes, un changement de correction anormalement fréquent avec une augmentation très marquée de la myopie et/ou de l'astigmatisme, une sensibilité à la lumière importante, des démangeaisons de l’oeil, ainsi qu’une sensation de brouillard.Dans les cas les plus avancés, des distorsions d’images, parfois une diplopie (vision double), et une altération de la vision des couleurs peuvent survenir.
Les causes ne sont, à l’heure actuelle, pas encore définies. Néanmoins, certaines pistes sont à l’étude :
L’hérédité : elle n’est pas encore totalement prouvée. En revanche, la probabilité d’avoir un kératocône lorsque l’un des deux parents est atteint est de 10% (un gène serait impliqué dans la transmission de la forme familiale du kératocône).
L’atopie (terrain allergique) : dans 50% des cas, les patients atteint d’un kératocône présentent un terrain allergique. Les frottements mécaniques (se frotter les yeux par exemple) répétés sur l’œil favoriseraient le développement du kératocône.
Anomalie chromosomique : 5 à 6% des personnes atteintes de trisomie présentent un kératocône.